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Chinese multidisciplinary recommendations on the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis
Chinese Multidisciplinary Expert Task Force on Chronic Disease Management of TAK
Fudan University Journal of Medical Sciences, 2023, 50(05): 633-654.   DOI: 10.3969/j.issn.1672-8467.2023.05.001

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1 大动脉炎是一种慢性、非特异性炎症性疾病,发病早、死亡率高 /
2 重视大动脉炎疾病的早期筛查,重点人群为中青年伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音 9.70±0.70
3 在影像学明确大、中血管炎且除外先天性和继发性因素的前提下,建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎 9.49±0.80
4 建议通过全面的病史询问、体格检查、血清学及影像学检查对大动脉炎患者进行评估 9.77±0.58
5 评估的内容包括疾病活动性、血管损伤及血管损伤相关重要脏器功能和结构、疾病危险程度、合并症以及生命质量 9.75±0.62
6 建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分 9.13±1.04
7 大动脉炎应进行全身血管评估,建议采用超声、MRA、CTA和PET/CT等作为大动脉炎诊断、随访评估的影像学方法;血管损伤评估内容包括部位、范围、结构(内膜、管壁、管周)、性质(狭窄、闭塞、扩张、血栓)、严重程度、有无炎症、血流动力学等 9.68±0.67
8 超声是筛查大动脉炎的首选检查方法;声像图上“通心粉”征是其特征性表现,血管壁内中膜厚度增加、新生血管及中低回声提示管壁炎症;超声可以探查主动脉弓及其分支、腹主动脉及其分支,但对胸主动脉、肺动脉、冠状动脉、颅内动脉评估价值有限;超声可重复检查,适合大动脉炎的随访及治疗评估 9.51±0.78
9 MRA和CTA均可用于大中血管炎的系统性评估;MRA和PET/CT对炎症的评估优于CTA,CTA对血管结构的评估优于MRA和PET/CT;MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化,CTA显示管壁增厚、强化、低衰减环,PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症 9.49±0.80
10 建议在疾病诊断和随访中根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重要脏器的功能和结构评估 9.79±0.57
11 弓上型易发生脑血管不良事件、视力障碍等,当多支血管中重度损害时应行颅脑灌注、眼底检查和功能评估;腹主动脉及其分支狭窄易导致难治性高血压、肾功能减退等,应行心、脑、肾等相关脏器功能评估;因四肢血管狭窄,大动脉炎相关高血压易被漏诊,建议对可疑人群完成四肢测压,必要时行中心血压测定 9.51±1.01
12 建议进行疾病危险程度的评估以确定预后不良的高危患者,并进行重点管理和随访 9.62±0.71
13 建议采用SF-36、FACIT-F等量表评估生命质量 9.13±1.44
14 建议在初诊、定期随访和病情变化时完成上述评估内容 9.60±0.74
15 大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导、多学科诊疗模式进行全病程慢病管理,实现达标治疗 9.81±0.56
16 大动脉炎的治疗需与患者协商共同制定个体化的治疗方案,建立“以患者为中心”的慢病管理模式 9.85±0.53
17 大动脉炎的非药物治疗建议患者教育、饮食、运动相结合,必要时进行心理干预 9.56±0.94
18 糖皮质激素是诱导缓解的基础用药,建议联合DMARDs治疗来实现疾病缓解,减少激素用量、减少复发 9.74±0.59
19 免疫抑制剂(csDMARDs)建议使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等药物,注意监测药物相关不良事件 9.53±0.82
20 对使用GCs联合csDMARDs充分治疗后疾病仍未缓解或反复复发(> 1次)的患者建议使用bsDMARDs或tDMARDs;建议优选TNF单克隆抗体、托珠单抗和托法替布 9.00±1.60
21 血运重建指征为动脉狭窄/闭塞导致的相应脏器严重缺血但尚未发生不可逆的器质性病变,且经内科治疗疾病处于稳定期的患者,但对于危及生命的并发症除外 9.43±1.08
22 建议术前充分讨论当前的疾病活动性、围手术期的内科治疗(包括GCs、免疫抑制剂、高血压治疗等)、外科干预指征、手术方式的选择和患者的获益、风险等;手术治疗后仍然需要序贯内科的治疗与评估 9.66±0.76
23 大动脉炎患者初次就诊时就应了解其妊娠需求,与患者讨论妊娠的风险及治疗对妊娠的影响,与患者协商治疗方案 9.58±0.80
24 大动脉炎患者经内科治疗后持续达标6个月、血压控制良好、重要脏器功能无中重度受损、所用药物适合怀孕的情况下,建议由MDT团队全面评估,选择合适的妊娠时机;妊娠期和分娩期亦应由MDT团队密切监测与随访 9.66±0.73
25 建议疾病处于活动期、严重高血压、重要脏器功能差以及严重血管病变者避免妊娠 9.74±0.59
26 建议大动脉炎患者疫苗接种在疾病稳定期进行;在使用GCs和DMARDs期间可以接种灭活疫苗,但避免接种活疫苗;使用B细胞耗竭疗法者需停药至少6个月 9.45±1.03
27 培养专科队伍,建立诊治流程,搭建专病诊治平台,构建患者诊疗档案,提高患者自我管理,通过医护患三方协作,实施全生命周期疾病管理模式 9.45±1.19
28 对相关学科进行大动脉炎的认识和诊治培训;开展对社区和基层医务工作者的知识普及,提高其对大动脉炎的认识和管理水平 9.08±1.82
Tab 1 Chinese multidisciplinary recommendations on the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis
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