推荐建议 | 专家评分 (${\bar x}$±s) | |
1 | 大动脉炎是一种慢性、非特异性炎症性疾病,发病早、死亡率高 | / |
2 | 重视大动脉炎疾病的早期筛查,重点人群为中青年伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音 | 9.70±0.70 |
3 | 在影像学明确大、中血管炎且除外先天性和继发性因素的前提下,建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎 | 9.49±0.80 |
4 | 建议通过全面的病史询问、体格检查、血清学及影像学检查对大动脉炎患者进行评估 | 9.77±0.58 |
5 | 评估的内容包括疾病活动性、血管损伤及血管损伤相关重要脏器功能和结构、疾病危险程度、合并症以及生命质量 | 9.75±0.62 |
6 | 建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分 | 9.13±1.04 |
7 | 大动脉炎应进行全身血管评估,建议采用超声、MRA、CTA和PET/CT等作为大动脉炎诊断、随访评估的影像学方法;血管损伤评估内容包括部位、范围、结构(内膜、管壁、管周)、性质(狭窄、闭塞、扩张、血栓)、严重程度、有无炎症、血流动力学等 | 9.68±0.67 |
8 | 超声是筛查大动脉炎的首选检查方法;声像图上“通心粉”征是其特征性表现,血管壁内中膜厚度增加、新生血管及中低回声提示管壁炎症;超声可以探查主动脉弓及其分支、腹主动脉及其分支,但对胸主动脉、肺动脉、冠状动脉、颅内动脉评估价值有限;超声可重复检查,适合大动脉炎的随访及治疗评估 | 9.51±0.78 |
9 | MRA和CTA均可用于大中血管炎的系统性评估;MRA和PET/CT对炎症的评估优于CTA,CTA对血管结构的评估优于MRA和PET/CT;MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化,CTA显示管壁增厚、强化、低衰减环,PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症 | 9.49±0.80 |
10 | 建议在疾病诊断和随访中根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重要脏器的功能和结构评估 | 9.79±0.57 |
11 | 弓上型易发生脑血管不良事件、视力障碍等,当多支血管中重度损害时应行颅脑灌注、眼底检查和功能评估;腹主动脉及其分支狭窄易导致难治性高血压、肾功能减退等,应行心、脑、肾等相关脏器功能评估;因四肢血管狭窄,大动脉炎相关高血压易被漏诊,建议对可疑人群完成四肢测压,必要时行中心血压测定 | 9.51±1.01 |
12 | 建议进行疾病危险程度的评估以确定预后不良的高危患者,并进行重点管理和随访 | 9.62±0.71 |
13 | 建议采用SF-36、FACIT-F等量表评估生命质量 | 9.13±1.44 |
14 | 建议在初诊、定期随访和病情变化时完成上述评估内容 | 9.60±0.74 |
15 | 大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导、多学科诊疗模式进行全病程慢病管理,实现达标治疗 | 9.81±0.56 |
16 | 大动脉炎的治疗需与患者协商共同制定个体化的治疗方案,建立“以患者为中心”的慢病管理模式 | 9.85±0.53 |
17 | 大动脉炎的非药物治疗建议患者教育、饮食、运动相结合,必要时进行心理干预 | 9.56±0.94 |
18 | 糖皮质激素是诱导缓解的基础用药,建议联合DMARDs治疗来实现疾病缓解,减少激素用量、减少复发 | 9.74±0.59 |
19 | 免疫抑制剂(csDMARDs)建议使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等药物,注意监测药物相关不良事件 | 9.53±0.82 |
20 | 对使用GCs联合csDMARDs充分治疗后疾病仍未缓解或反复复发(> 1次)的患者建议使用bsDMARDs或tDMARDs;建议优选TNF单克隆抗体、托珠单抗和托法替布 | 9.00±1.60 |
21 | 血运重建指征为动脉狭窄/闭塞导致的相应脏器严重缺血但尚未发生不可逆的器质性病变,且经内科治疗疾病处于稳定期的患者,但对于危及生命的并发症除外 | 9.43±1.08 |
22 | 建议术前充分讨论当前的疾病活动性、围手术期的内科治疗(包括GCs、免疫抑制剂、高血压治疗等)、外科干预指征、手术方式的选择和患者的获益、风险等;手术治疗后仍然需要序贯内科的治疗与评估 | 9.66±0.76 |
23 | 大动脉炎患者初次就诊时就应了解其妊娠需求,与患者讨论妊娠的风险及治疗对妊娠的影响,与患者协商治疗方案 | 9.58±0.80 |
24 | 大动脉炎患者经内科治疗后持续达标6个月、血压控制良好、重要脏器功能无中重度受损、所用药物适合怀孕的情况下,建议由MDT团队全面评估,选择合适的妊娠时机;妊娠期和分娩期亦应由MDT团队密切监测与随访 | 9.66±0.73 |
25 | 建议疾病处于活动期、严重高血压、重要脏器功能差以及严重血管病变者避免妊娠 | 9.74±0.59 |
26 | 建议大动脉炎患者疫苗接种在疾病稳定期进行;在使用GCs和DMARDs期间可以接种灭活疫苗,但避免接种活疫苗;使用B细胞耗竭疗法者需停药至少6个月 | 9.45±1.03 |
27 | 培养专科队伍,建立诊治流程,搭建专病诊治平台,构建患者诊疗档案,提高患者自我管理,通过医护患三方协作,实施全生命周期疾病管理模式 | 9.45±1.19 |
28 | 对相关学科进行大动脉炎的认识和诊治培训;开展对社区和基层医务工作者的知识普及,提高其对大动脉炎的认识和管理水平 | 9.08±1.82 |