淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性实体肿瘤, 可发生在身体的任何器官, 亦可累及肾脏。由于肾脏本身不含淋巴组织, 故原发性肾淋巴瘤(primary renal lymphoma, PRL）极为罕见, 仅占结外淋巴瘤的0.7%^[1]。由于发病率低，无特异性临床表现，超声声像图表现多样，术前正确诊断困难，故超声报道甚少^[2-3]，且多为个例。为提高对本病的认识, 本文回顾性总结了2005年3月至2018年2月复旦大学附属中山医院收治的经手术及/或穿刺后病理证实的15例PRL患者的临床特点，超声表现、分型及病理类型，病例数相对较多，声像图种类丰富，对诊断有一定指导意义。

临床资料  收集自2005年3月至2018年2月复旦大学附属中山医院收治的经手术及/或穿刺后病理证实的PRL患者15例，其中男13例，女2例，男女比例为6.5:1；年龄35~81岁，平均（62.1±14.2）岁；临床表现：腰背部疼痛不适9例，发热5例，消瘦6例，HIV感染1例；外周血血常规检查均未发现幼稚细胞，其中血红蛋白降低10例，乳酸脱氢酶（lactic dehydrogenase，LDH）升高8例(8/10), 最高者达2 688 U/L；骨髓穿刺5例，均未发现异常细胞。其中1例双肾患病，所有病例首诊时均无脾脏、全身其他器官及远处淋巴结浸润。

仪器和方法  采用Philips IU22彩色超声诊断仪，探头频率2.0~5.0 MHz；Hitchi EUB-8500彩色超声诊断仪，探头频率2.5~5.0 MHz；Technos DU 8彩色超声诊断仪，探头频率3.5~7.0 MHz；Medisom Accuvix-v10、Medison SA-6000超声诊断仪，探头频率2.5~5.0 MHz。

检查方法  对15例患者均行灰阶超声常规扫查腹部及肾脏，发现病灶后测量大小，观察肿块形态及其与肾脏的关系，记录内部回声及肿块内血流分布并测定动脉血流曲线的阻力指数（resistance index，RI）；其中2例行超声造影检查，12例行超声引导下穿刺活检。术后标本用10%甲醛溶液固定后行常规病理组织学及免疫组织化学检查。常规病理：梯度酒精脱水、石蜡包埋、切片、HE染色，光镜观察。免疫组化鉴别诊断所用的抗体试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司，Power Vision二步法：首先室温孵育1 h，PBS缓冲液冲洗3 min×3次；然后羊抗鼠/兔室温孵育20 min，PBS缓冲液冲洗3 min×3次；再加入适量DAB显色液，室温静置5 min，流水冲洗；苏木素复染1 min，蓝化1 min；最后梯度酒精脱水、透明、封片，阅片诊断。

超声表现、分型和超声诊断  15例患者共16个患肾，其中肾内肿块型7例，病灶位于肾皮质内6例，肾盂处1例，超声表现为低回声，形态欠规则，球体感不明显（图 1），血供丰富，RI升高（0.61~1.00）；肾周型3例4个患肾，超声表现为病灶完全或部分包绕肾脏，呈片状均匀或不均匀低弱回声，其中1例2个肾脏的肾周病灶内血供均异常丰富（图 2A、2B），RI为0.61~0.75，1例病灶无明显血供，肾脏受压变形；弥漫型1例，超声表现为患肾弥漫性肿大，结构混乱（图 3），血供丰富，RI为0.70；混合型4例，超声表现为肾内肿块伴肾周肿块3例，弥漫型伴肾周肿块1例，肿块较大，呈低、等混合回声，形态不规则，血供丰富，RI为0.61~1.00。在超声表现为肿块的11例中，2例瘤体最大径为4.0~5.0 cm，4例为5.1~10.0 cm，5例 > 10.0 cm。其中超声造影2例，均表现为动脉期等增强，肾实质期低增强。15例中超声诊断为PRL 6例7个病灶，肾恶性肿瘤4例，性质待定3例，错构瘤伴出血及肾包膜下出血各1例，确诊率仅43.8%（7/16），如以良恶性诊断作为正确诊断，则确诊率为68.8%（11/16），误诊率为12.5%（2/16）；不同超声表现类型的PRL与超声诊断关系见表 1。

Male, 66 years old.Ultrasonogaphy demonstrated a 41 mm×25 mm hypo-echoic lesion within the right kidney (white arrow), with sharp boundary and regular shape.The ultrasonographic diagnosis was indetermined.Pathology showed peripheral T lymphoma confirmed with ultrasound guided biopsy. 图 1 肾内肿块型PRL二维声像图 Fig 1 The gray-scale ultrasound of PRL in intrarenal type

图选项

Female, 35 years old.A:On conventional ultrasound, the entire left kidney was completely surrounded by a hypo-echoic mass; B:On color Doppler ultrasound, the blood flow signal in the renal cortex extended to the perirenal mass with RI0.65.Pathological diagnosis after biopsy demonstrated renal non-Hodgkin's lymphoma (DLBCL). 图 2 肾周型PRL超声声像图 Fig 2 The ultrasonic image of PRL in perirenal type

图选项

Male, 53 years old. On gray-scale ultrasound, the left kidney was diffused enlarged with the loss of normal kidney structure.The ultrasonographic diagnosis was lymphoma.Pathological diagnosis after biopsy demonstrated renal non-Hodgkin's lymphoma (DLBCL). 图 3 弥漫型PRL二维声像图 Fig 3 The gray-scale ultrasound of PRL in diffused type

图选项

病理诊断  超声引导下穿刺活检12例，手术切除5例（2例穿刺后再手术）。15例16个病灶均为PRL，免疫组化检查：弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）9例，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、外周T淋巴细胞型淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤NKT细胞型及Burkitt淋巴瘤各1例，淋巴瘤（未定亚型）2例。

临床上肾淋巴瘤多为继发性，是系统性淋巴瘤在肾脏的浸润，多有发热、消瘦等淋巴瘤的“B”症状及肝脾、淋巴结肿大等表现，不难诊断。而PRL以肾内及肾周病灶为首要表现，首诊时无脾脏、全身其他器官及远处淋巴结浸润，与其他结外淋巴瘤相似，主要为B淋巴细胞来源，以DLBCL最为常见^[4-5]。PRL以中老年男性多见，多发生于单侧，双侧少见，其来源和发病机制尚不明确，可能与EB和HIV病毒感染有关^[6-7]。本组患者平均年龄（62.1±14.2）岁, 男女比例6.5:1, 1例双肾患病，DLBCL占69.2%（9/13）, 与文献报道结果基本相符。其中1例为HIV感染患者，其他患者病因不明。

根据CT表现将肾淋巴瘤分为肾内肿块型、肾弥漫增大型及肾周肿块型^[8]；也有文献将其分为多发肿物型、弥漫增大型和肾周肿物型^[9]；还有将其分为小结节型、大结节型、巨块型、弥漫浸润型及肾周型^[10]。根据上述分类及本组患者超声声像图表现可分为肾内肿块型、肾周型、弥漫型及混合型。肾内肿块型超声表现为低回声，形态欠规则，边界欠清，球体感不强，内见分枝状血流，RI增高（0.61~1.00）; 与肾细胞癌表现的少血供相佐，也与文献^[2]报道的PRL为乏血供肿瘤有异。其与肾细胞癌的主要鉴别是后者较易发生坏死, 超声多表现为稍高回声肿块，边界清，可见无回声区，少血供，病灶大者可侵犯肾静脉和下腔静脉；而PRL发现时瘤体多较大，多呈低弱回声，瘤体大于5 cm者多血供丰富，RI偏高，尽管病灶较大时易侵犯肾周及腹膜后并包裹或挤压大血管，但极少侵犯肾静脉和下腔静脉引起栓塞^[11]；肿块位于肾盂者，其声像图表现与肾皮质内肿块相似，其与肾盂癌的鉴别是后者一般病灶较小时就容易出现血尿，肾盂癌也为少血供肿瘤。肾周型超声表现为病灶完全或部分包绕肾脏，呈片状均匀或不均匀低弱回声，血供异常丰富，肾脏受压变形；肾周型为PRL的典型表现，本组3例4个病灶有2例3个病灶诊断正确，其中1例年轻女性患者为双肾PRL，双侧肾周低弱回声，病灶内血流异常丰富（图 2），超声造影表现为动脉期等增强，肾实质期低增强，超声表现与文献报道相仿^[10]，超声诊断PRL，穿刺后病理证实为肾DLBCL。弥漫型超声表现为肾弥漫不均匀性肿大，结构紊乱，血供丰富；其与普通内科疾病引起的肾肿大区别主要是病灶多为单侧，如能找到肾门区肿大淋巴结则支持诊断；其与感染性疾病如结核等引起的肾肿大区别主要是后者往往有泌尿系症状及相关病史，而且感染引起的肾结构紊乱相对局限，可有部分正常肾结构。本组误诊2例，其中1例男性高龄患者（肾周型），门诊以“肾囊肿”就诊，发现病灶包绕肾周，几乎无回声，未见明显血流，考虑肾周出血可能，为明确诊断，给予穿刺，结果病灶为实性，活检病理为肾DLBCL；另1例是混合型（肾内肿块伴肾周肿块），超声表现为肿块巨大，回声不均匀，误诊为较常见的错构瘤伴出血。因此，当肾周病灶表现为弱至无回声且无明显血流时，需通过超声造影与肾包膜下出血、肾周积液鉴别，第2例误诊患者确需通过超声引导下穿刺明确诊断。

综上所述，PRL的超声表现分型主要有肾内肿块型、肾周型、弥漫型及混合型，其中肾周型及弥漫型可能是其特异性的超声表现类型；临床上对于中老年男性患者的肾脏实质占位, 肿块较大时应考虑PRL可能，合理运用超声造影等方法有助于临床诊断，术前明确病理诊断的有效手段仍然是超声引导下穿刺活检^[5]。